Akromegalie

An erster Stelle der Behandlung steht für die überwiegende Mehrheit der Patienten der ope­rative Eingriff durch einen in der Hypophysen­chirurgie erfahrenen Neurochirurgen. Der Erfolg der Operation hängt von der Größe des Tumors und der Höhe des Wachstumshormons ab. Konnte im MRT ein sogenanntes Mikroadenom (Durchmesser < 10 mm) festgestellt werden und liegen die Wachstumshormonwerte relativ niedrig, so besteht eine Chance auf eine kom­plette Heilung der Akromegalie für 80–90 % der Patienten.
Die mikrochirurgische Operation beginnt üb­licherweise mit einem kleinen Schleimhaut­schnitt unter der Oberlippe oder einem Schnitt in der rechten Nasenöffnung. Die Hypophyse wird dann über Nasennebenhöhle und Keilbein­höhle (Sinus sphenoidalis), also transsphenoidal erreicht.
Leider wird die Diagnose „Akromegalie” häufig sehr spät gestellt, sodass die Adenome groß sind und nicht gänzlich entfernt werden können. Ge­legentlich ist eine zweite Operation erforderlich. Ernste Komplikationen sind bei einem erfah­renen Operateur selten.
Bei etwa 40–50 % aller Patienten kann durch die Operation eine langfristige Remission erreicht werden.

Als Therapie der zweiten Wahl werden Medika­mente eingesetzt. Hier gibt es grundsätzlich drei verschiedene Medikamentenklassen:

• die Dopamin-­Agonisten (Tabletten)
• Somatostatin­-Agonisten (Spritzen)
• Wachstumshormonantagonist (Spritzen)

Dopamin-Agonist
Der Dopamin­-Agonist Cabergolin wird gege­ben, wenn der Patient eine Tablettenbehandlung wünscht oder nach einer Operation das Wachs­tumshormon noch erhöht ist, insbesondere bei gleichzeitig erhöhtem Prolaktin. Allerdings ist diese Form der Therapie nur bei bis zu 10% der Patienten wirksam. Bromocriptin wird heutzu­tage nicht mehr empfohlen.

Somatostatin-Agonisten
Die Somatostatin­-Agonisten Octreotid, Lanreo­tid und Pasireotid werden in Depotform einmal monatlich intramuskulär, also in den Muskel hi­nein injiziert. Sie werden eingesetzt bei Betrof­fenen, die nicht operabel sind, keine Operation wünschen, unter Umständen wenn eine Opera­tion keine Heilung verspricht, nach erfolgloser Operation oder bis zum Wirkeintritt einer Strah­lentherapie. Eine Kontrolle der Freisetzung von Wachstumshormon gelingt bei etwa 40–70 % der Patienten und bei 60–75 % der Patienten kommt es zu einer Schrumpfung des Adenoms. Hauptnebenwirkungen sind Duchfälle und Blähungen, die sich im Laufe der Zeit bessern, und die Bildung von Gallensteinen. Bei Pasireo­tid besteht zusätzlich ein erhöhtes Diabetes­risiko, weswegen zu Beginn der Therapie regel­ mäßige Kontrollen des Blutzuckers erforderlich sind.

Wachstumshormonantagonist
Der Wachstumshormonantagonist Pegvisomant wird gegeben, wenn durch die anderen Thera­pieverfahren keine Kontrolle der Erkrankung erreicht werden kann. Pegvisomant muss in der Regel einmal täglich gespritzt werden. Bei bis zu 90 % der Patienten kann dadurch die Er­krankung kontrolliert werden. Am Anfang sollte man die Leberwerte prüfen. Da das Adenom un­ter der Therapie weiter wachsen kann, müssen regelmäßige MRT­-Untersuchungen der Hypo­physe durchgeführt werden.

Als drittes Behandlungsverfahren steht die Ra­diotherapie zur Verfügung. Diese kann notwen­dig werden, wenn bei Patienten mit einer grö­ßeren Geschwulst der Hypophyse eine alleinige Heilung durch eine Operation oder eine Krank­heitskontrolle durch Medikamente nicht mög­lich ist. Je nach Situation können verschiedenen Bestrahlungsarten zur Anwendung kommen. Die heute am häufigsten eingesetzten Verfahren sind hier kurz beschrieben.

Konformale oder stereotaktische fraktionierte Radiotherapie
Eine Bestrahlungsform ist die externe fraktio­nierte Radiotherapie, bei der gezielt (konformal bzw. sterotaktisch) nur das Tumorgewebe be­strahlt wird. Die Bestrahlung erfolgt über 20–25 Tage und wird ambulant durchgeführt. Jede Sit­zung dauert ca. 30 Minuten. Bei etwa 40–50 % der Patienten kann eine Heilung erreicht wer­den. Bis dahin kann es aber bis zu 10–15 Jahre dauern. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Ausfälle anderer Hypophysenfunktionen. Schä­digungen der Sehnerven, anderer Hirnnerven oder das Auftreten von Zweittumoren sind ins­gesamt selten.

Radiochirurgie
Im Gegensatz zur fraktionierten Bestrahlung kann in speziellen Fällen auch eine extrem fokussierte Einzeitbestrahlung durchgeführt werden. Infrage kommen in der Regel kleine­re, gut abgrenzbare postoperative (nach der OP übrig gebliebene) Tumorreste, die einen ausrei­chenden Abstand zu den Sehnerven haben. Die Heilungschancen sind ähnlich wie nach fraktio­nierter Bestrahlung, die Wirkung scheint früher einzutreten und die Wahrscheinlichkeit von Aus­fällen anderer Hypophysenfunktionen scheint geringer zu sein. Sehnervenschädigungen sind ebenfalls seltener, zu anderen Langzeitneben­wirkungen liegen zum Teil noch keine Daten vor.

Patienten mit Akromegalie müssen langfristig von einem endokrinologischen Zentrum betreut werden. Drei Monate nach einer Operation wer­den die Wachstumshormonausschüttung, die Hypophysenfunktionen und der Operationser­ folgbildgebend durch eine MRT­-Untersuchung der Hypophyse dokumentiert. Die weiteren Kon­trolluntersuchungen und die Abstände zwischen den Untersuchungen richten sich nach dem jeweiligen Krankheitsverlauf. Die Kontrollinter­valle liegen meistens im Bereich von 3 bis 12 Monaten. Da Spätrezidive (spätes Wiederauf­treten der Erkrankung) auch noch nach Jahren auftreten können, sollten auch bei scheinbarer Heilung noch etwa alle 2–3 Jahre Kontrollen durchgeführt werden. Begleiterkrankungen wie hoher Blutdruck, Diabetes mellitus, eine Herzschwäche oder eine Schlafapnoe müssen behandelt und überwacht werden. Gelingt es, die Wachstumshormonausschüttung zu nor­malisieren und werden Begleiterkrankungen konsequent behandelt, dann kann eine normale Lebenserwartung erreicht werden.