Cushing-Syndrom

An erster Stelle der Behandlung steht die transsphenoidale Operation. Bei dieser Operation wird der Tumor durch Nase, Nasennebenhöhlen und Keilbeinhöhle (sinus sphenoidalis) erreicht. Diese Operation erfordert große Erfahrung und sollte in entsprechenden Zentren durchgeführt werden. Mit sehr feinen Operationsinstrumenten und einem Operationsmikroskop wird durch die Nasenlöcher oder über einen Schnitt am inneren Augenrand die Hirnanhangsdrüse erreicht und das Adenom entfernt. Die Erfolgschancen bei dieser Operation liegen in geübter Hand bei über 80 %. Die meisten Patienten können am Tag nach der Operation aufstehen und gehen nach 7-14 Tagen nach Hause. Bei einer erfolgreichen Operation kommt es zu einem Abfall von ACTH und Cortisol im Blut, so dass diese Hormone nun für einige Zeit zu niedrig sind. Deshalb muss nach dieser Operation zum Ersatz des lebensnotwendigen Cortisols Hydrocortison eingenommen werden. Diese Behandlung kann meist innerhalb eines Jahres beendet werden. Bis sich die Situation normalisiert hat, können Gliederschmerzen und Abgeschlagenheit auftreten. Nebenwirkungen der Operation sind selten.

Einige wenige Patienten entwickeln vorübergehend einen Diabetes insipidus. Dies hat nichts mit dem Diabetes mellitus, der Zuckerkrankheit zu tun, sondern es fehlt ein Hormon, das das Wasser in der Niere zurückzuhalten hat. Patienten mit Diabetes insipidus sind, da sie vermehrt Wasser verlieren, sehr durstig. Nach wenigen Tagen verschwindet aber der Diabetes insipidus oft wieder. Nur in seltenen Fällen bleibt er bestehen, so dass eine medikamentöse Therapie erforderlich ist.

Für Patienten, bei denen die transsphenoidale Operation nicht erfolgreich war, oder die aus anderen Gründen nicht operiert werden können, besteht die Möglichkeit der Hirnanhangsdrüsenbestrahlung. Die Bestrahlung wird über 4-6 Wochen durchgeführt. Die Erfolgschancen liegen bei 40-50 %, wobei eine Wirkung häufig aber erst nach mehreren Monaten bis Jahren eintritt. Dies liegt daran, dass die Zellen der Hirnanhangsdrüse sehr strahlenresistent sind. Zur Überbrückung müssen deshalb Medikamente eingesetzt werden, die die Cortisolbildung der Nebenniere hemmen. Hierfür werden Medikamente wie Metopiron, Ketokonazol oder Mitotan eingesetzt. Andere Medikamente wirken über die Hypophyse wie Cabergolin und Pasireotid. Alle diese Präparate können Nebenwirkungen haben, die bei der Auswahl vom behandelnden Arzt berücksichtigt werden müssen. Da Mitotan nicht in Deutschland vertrieben wird, muss es über die Auslandsapotheken bestellt werden. Ist auch hierdurch keine befriedigende Normalisierung des Cortisolspiegels zu erreichen, bleibt als weitere Möglichkeit die operative Entfernung der Nebennieren. Diese Entfernung erfolgt in nur einer Operation. Der Operationserfolg dieses Eingriffes beträgt nahezu 100%. Hiernach ist eine lebenslange Ersatzbehandlung der nun komplett fehlenden Hormone Cortisol und Aldosteron (in der Nebenniere gebildetes Blutdruckhormon) erforderlich. 

Bei 15% der so behandelten Patienten kann sich nach mehreren Jahren ein sogenanntes Nelson-Syndrom ausbilden, bei dem das anfangs sehr kleine Adenom in der Hirnanhangsdrüse nun deutlich größer geworden ist und den Sehnerv bedrohen kann. Diese Patienten haben immer eine auffällig dunkle Hautfarbe. Die Behandlung besteht in einer Hypophysenoperation und Strahlentherapie.

Um die übermäßige Bildung von Cortisol beim ektopen ACTH-Syndrom zu heilen, ist eine vollständige chirurgische Entfernung des ACTH-bildenden Tumors erforderlich. Diese Operation ist bei kleinen Tumoren häufig erfolgreich und führt zu dauerhaften Heilungen.
Ist eine operative Entfernung nicht vollständig oder gar nicht möglich, werden zusätzliche Behandlungsverfahren wie Bestrahlung oder Chemotherapie eingesetzt. Ihr Einsatz hängt von der Art des Tumors und dem Stadium der Tumorausbreitung ab. Eine medikamentöse Behandlung mit Metopiron, Ketokonazol oder Mitotan zur Blockierung der vermehrten Cortisolbildung in der Nebenniere wird bei Patientinnen und Patienten durchgeführt, die nicht operiert werden können. Manchmal ist eine beidseitige Nebennierenentfernung notwendig, um das Cushing-Syndrom zu beseitigen.

Eine endoskopische Operation mit Tumorentfernung ist die Behandlung der Wahl für gutartige und bösartige Nebennierentumoren. Meist gehen die Patienten nach 3 Tagen nach Hause. Diese Operationen werden in spezialisierten Zentren durchgeführt. Gelegentlich ist eine offene, größere Operation notwendig.

Nach einer Operation tritt für einige Monate, wie bei der Operation eines Morbus Cushing, ein ACTH- und Cortisolmangel auf. Die normale Hormonbildung in der Hirnanhangsdrüse und der verbliebenen gesunden Nebenniere wurde durch die hohe Cortisolbildung unterdrückt und muss sich erholen. Für diese Zeit ist eine Behandlung mit einem Cortisolpräparat erforderlich.