Wachstumshormonmangel
Information für Jugendliche und junge Erwachsene
Hallo, mein Name ist Jan. Ich bin 17 Jahre alt und gehe in die 10. Klasse der Realschule. Meine Hobbies sind Fußball und Basketball.
Am liebsten höre ich Musik. Ich wohne natürlich noch bei meinen Eltern. Ich habe noch keine Freundin, dafür aber einen älteren Bruder von 18 Jahren, der mich ständig nervt. Ich war schon im Kindergarten immer bei den Kleineren. Meine Eltern haben mich daher erst mit 7 Jahren eingeschult. Bei der Einschulung kann ich mich noch genau daran erinnern, dass die anderen Kinder deutlich größer waren als ich selbst. Meine Eltern sind daraufhin mit mir zu unserem Kinderarzt gegangen Dieser hat uns dann in die Homonsprechstunde der Universitäts-Kinderklinik überwiesen.
Dort wurde bei mir ein Wachstumshormonmangel festgestellt, und ich wurde mit Wachstumshormon behandelt. Die Behandlung habe ich ganz konsequent durchgezogen. 9 Jahre lang, jeden Tag eine Spritze mit Wachstumshormon ins Unterhautfettgewebe. Dies macht, wenn ich richtig gerechnet habe, etwas mehr als 3000 Injektionen.
Heute bin ich 176 cm groß und habe meine Endgröße erreicht, die auch in etwa meiner Zielgröße entspricht.
Ihr wisst nicht, was die Zielgröße ist?
Die Berechnung der Zielgröße ist ganz einfach, ich hab‘ die Formel von meinem Doktor bekommen. Ihr müsst nur die Körpergröße des Vaters und der Mutter zusammenzählen, durch zwei teilen und dann nochmals 6,5 cm draufpacken (bei Mädchen 6,5 cm abziehen), und dann habt ihr den Wert. Also, mein Vater ist 182 cm groß, und meine Mutter ist 164 cm groß, und daher liegt meine mittlere genetische Zielgröße bei 179,5cm.
Nachdem ich nicht mehr wachse und meine Endgröße erreicht habe, wurde die Therapie mit Wachstumshormon beendet.
Ich bin richtig froh, dass ich keine Spritzen mehr brauche. Ich habe aber noch einen Kontrolltermin in der Kinderklinik, wo ich einen Erwachsenen Endokrinologen kennenlernen soll. Mein Kinder-Endokrinologe hat mir erklärt, dass die Weiterbetreuung beim Erwachsenen-Endokrinologen notwendig ist.
Der erste Besuch beim Spezialisten
Als ich 7 Jahre alt war, wurde ich von meiner Mutter in die Universitäts Kinderklinik mitgenommen. Ich kann mich genau erinnern, dass meine Mutter viele Fragen beantworten musste. Auch mir wurden Fragen gestellt, z. B. „ob ich Freunde habe”. Natürlich hatte ich schon welche, vor allem in der Fußballmannschaft, und das, obwohl ich der Kleinste war.
Dann wurde ich auch untersucht, und mir wurde Blut abgenommen. Ich hatte ganz schön Angst, aber alle waren freundlich, und ich bekam sogar am Ende einen netten Aufkleber mit einem Elefanten geschenkt. Der hat mir in dem Alter mächtig gefallen.
Die Diagnostik – zwei Nächte in der Kinderklinik
Nachdem der Verdacht auf eine Hormonstörung gestellt war, musste ich zur Untersuchung stationär in die Kinderklinik kommen. Ich hatte am Anfang ganz schön Angst. Meine Mutter durfte aber den ganzen Tag bei mir bleiben und auch abends so lange, bis ich eingeschlafen war. Das machte das Ganze erträglich. Mein Vater versprach mir ein neues Computerspiel für meine Spielkonsole. Das war schon eine wichtige Perspektive für mich. Die Schwestern und Ärzte waren furchtbar nett und wirklich um mich bemüht. Das Essen war auch okay. Ich bekam einen venösen Zugang gelegt, das heißt, eine Kanüle wurde in eine Vene gestochen. Zum Glück blieb nur der Plastikanteil zurück. Dann wurde ein ein dünner Plastikschlauch mit einem Dreiwegehahn angekoppelt und eine Infusion mit Kochsalzlösung hinge hängt.
Alle weiteren Blutentnahmen zur Bestimmung von Wachstumshormon erfolgten über den Dreiwegehahn, ich musste daher nur ein einziges Mal gepiekst werden.
Die Gewissheit: Jan hat einen Wachstumshormonmangel
Es war also klar, ich hatte einen Wachstumshormonmangel. Der Arztbericht aus der Klinik traf ca. 4 Wochen nach meiner Entlassung bei meinem Kinderarzt ein. Der rief gleich meine Mutter an und bestellte uns in seine Praxis. Dort erklärte er uns nochmals den Inhalt des Arztbriefes. Im Brief stand, dass ich noch eine Kernspintomographie meines Kopfes über mich ergehen lassen sollte. Mein Kinderarzt erklärte mir, dass der Mangel an Wachstumshormon ein Problem der Hirnanhangsdrüse, der Hypophyse, sein kann. Wachstumshormon ist nämlich ein großes Eiweißhormon, das vom Hypophysenvorderlappen gebildet und ausgeschüttet wird. Es wird nicht ständig, sondern in bestimmten Abständen rhythmisch ausgeschüttet. Die höchsten Konzentrationen finden sich nachts, wenn man schläft. Die Regulation der Wachstumshormonproduktion ist sehr kompliziert. Ich habe mir nur merken können, dass eine körperliche Anstrengung zum Beispiel zu einer vermehrten Ausschüttung von Wachstumshormon führt, während hohe Zuckerspiegel im Blut eine Verminderung der Wachstumshormonsekretion bewirken. Wachstumshormon wird im Blut an bestimmte Proteine gebunden und wirkt über sogenannte Rezeptoren (= Bindungsstellen). Rezeptoren sind vergleichbar mit Schlüssellöchern, in die nur ein bestimmter Schlüssel passt. Rezeptoren für Wachstumshormon finden sich in vielen Geweben, vor allem in der Leber und in den Wachstumsfugen der Knochen. Es passt also in die Schlüssellöcher, dann öffnen sich Türen und dann werden wiederum Wachstumsfaktoren produziert, die wiederum an den Knorpelzellen des Knochens das Wachstum bewirken. Alles verstanden, ist doch eigentlich ganz einfach, oder?
Mithilfe einer Kerspintomographie (MRT) des Kopfes kann man die Hirnanhangsdrüse genau anschauen. Deswegen hat er mich zu einem Spezialisten für diese Untersuchung überwiesen.
Die erste Injektion von Wachstumshormon
Jetzt endlich konnte ich meine erste Injektion von Wachstumshormon bekommen. Ich wusste schon, dass man Wachstumshormon spritzen muss, da es in Tablettenform unwirksam ist. Dies hatte mir schon mein Kinderarzt erklärt. Zwei Wochen nach Abschluss der Diagnostik wurde ich zusammen mit meinen Eltern an einem Nachmittag in die Kinderklinik einbestellt und dort wurde uns alles genau erklärt. Wisst Ihr eigentlich, dass der Mensch nur mit menschlichem Wachstumshormon wächst? Früher musste Wachstumshormon aus der Hirnanhangsdrüse von Verstorbenen gewonnen werden.
Seit 1985 wird es aber gentechnologisch hergestellt. Wachstumshormon wird ins Unterhautfettgewebe, das heißt subkutan gespritzt. Man benützt dazu eine winzige, sehr dünne Nadel, die überhaupt nicht weh tut. Wachstumshormon soll abends vor dem Schlafengehen gespritzt werden. Die besten Spritzstellen sind meiner Meinung nach die Oberschenkel, aber auch seitlich am Po und am Bauch sind Injektionen möglich. Man muss die Spritzstellen täglich wechseln, ansonsten gibt es Verdickungen des Fettgewebes, wenn man immer in dieselbe Stelle spritzt. Wachstumshormon liegt als Pulver vor und muss mit einem Lösungsmittel aufgelöst werden. Mittlerweile gibt es sogar flüssiges, das heißt bereits fertig gelöstes Wachstumshormon, damit soll das Spritzen noch einfacher und schneller gehen.
Die ersten Wochen haben meine Eltern abwechselnd die Injektionen durch geführt, danach habe ich aber rasch selbst die Initiative ergriffen und mir die Injektionen (unter Aufsicht der Eltern) eigenständig gemacht.
Jans Leben mit Wachstumshormon
Also, ich habe das Wachstumshormon normalerweise immer regelmäßig abends gespritzt. Ich schwöre! Meine Eltern haben immer aufgepasst, dass ich keine Injektion ausgelassen habe. Selbst im Urlaub habe ich Wachstumshormon gespritzt. Dessen Aufbewahrung war etwas kompliziert, weil es im aufgelösten Zustand nur im Kühlschrank aufbewahrt werden durfte, auch die Trockensubstanz sollte
dort aufbewahrt werden. Meine Eltern haben dann Kühlelemente mit in den Urlaub genommen und während der Autofahrt nach Italien das Wachstums hormon gekühlt. Wir hatten uns auch eine Kühltasche gekauft, die man an den Zigarettenanzünder im Auto anschließen kann. Auch bei Klassenfahrten hatte ich das Wachstumshormon immer dabei. Gelegentlich kam es aber schon mal vor, dass sich eine oder zwei Injektionen in einem Zeitraum von vier Monaten vergessen hatte. Das war z. B., als ich bei einem Freund übernachtet habe. Bei den regelmäßigen Kontrollen in der Spezialsprechstunde in der Kinderklinik wurde ich immer danach gefragt. Ich hatte dann oft ein schlechtes Gewissen. Der Erfolg der Therapie war aber so überzeugend, wie Ihr selbst an meiner Wachstumskurve sehen könnt, dass ich schon selbst hinterher war, mich regelmäßig zu spritzen.
Ich musste während der gesamten Therapie regelmäßig alle 4 bis 5 Monate zur Kontrolle in die Spezialsprechstunde kommen. Dabei wurde ich immer gemessen und gewogen. Blut wurde zur Kontrolle von verschiedenen Laborwerten etwa 2x pro Jahr abgenommen. 1x im Jahr hat man eine Röntgenaufnahme der Hand angefertigt und anhand des Knochenalters meine voraussichtliche Endgröße bestimmt. Ich kam ganz normal in die Pubertät. So mit etwa 12 Jahren ging es mit Pickeln los.
Der letzte Besuch beim Kinder-Endokrinologen
Es war schon ein komisches Gefühl. Da geht man jahrelang regelmäßig in die Kinderklinik und auf einmal soll alles vorbei sein. Mein Kinder-Endokrinologe hat gesagt, dass ich meine Endgröße erreicht habe, da die Epiphysenfugen geschlossen sind. Er hat mir erklärt, dass die Röhrenknochen (z.B. am Unterschenkel) jeweils einige Zentimeter unterhalb beider Enden zwei Knorpelzonen haben, wo das Wachstum stattfindet. Wenn diese Knorpelzonen verknöchern, kann man nicht mehr größer werden. Bei mir kann der Knochen nur noch in die Breite wachsen. Die Therapie mit Wachstumshormon wurde beendet. Und ich sollte in vier Monaten nochmals zur Abschlussuntersuchung kommen. Bei diesem Besuch habe ich dann erstmals den Spezialisten für Erwachsene kennengelernt. Mein Kinder-Endokrinologe hat ihm nochmals meinen Fall genau geschildert und ihm alle wichtigen Unterlagen von mir mitgegeben.
Der Erwachsenen-Endokrinologe war ganz nett und hat mir gleich einen Termin für seine Sprechstunde gegeben.
Jan lernt Julia kennen, eine junge Erwachsene mit Wachstumshormonmangel
Jan:
Das Wartezimmer beim Internisten sieht ja kahl aus. Überhaupt sehen hier alle viel ernster aus und einige scheinen wirklich ganz schön krank zu sein. Echt deprimierend. Sind auch ziemlich wenig junge Leute dabei, ich bin ein deutig der jüngste. Obwohl – die neben der Yucca-Palme sieht echt niedlich aus.
Julia:
Was guckt denn der Junge so interessiert? Na, ganz trocken scheint der noch nicht hinter den Ohren zu sein, vor allem mit seinem Nirvana-T-Shirt, das ist doch total out. Oh pardon, ihr kennt mich ja noch gar nicht. Also, ich bin die Julia. Ich bin 23 Jahre alt und studiere Lehramt. Das heißt, ich will mal Lehrerin werden für Deutsch und Bio. Eigentlich wollte ich Medizin studieren, aber das dauert mir doch zu lange, und ich weiß nicht, ob ich das mit den Nachtdiensten und den Wochenenddiensten wirklich durchhalten kann. Ja, so richtig fit fühle ich mich nicht. Ich sitze hier, weil ich ein Kraniopharyngeom habe. Ihr wisst nicht, was das ist?
Also das ist so eine kleine Zyste unterhalb des Gehirns bzw. ein bisschen reicht es auch ins Gehirn rein. Aber es ist kein bösartiger Hirntumor oder so, es ist so eine Zyste, die das Gehirngewebe ein bisschen verdrängt. Es sitzt da, wo die Hypophyse normalerweise sitzt und auch oberhalb der Hypophyse, im sogenannten Hypothalamus. So etwas soll man schon seit der Geburt haben, aber ich habe nichts davon gemerkt.
Julia hat ein Kraniopharyngeom
Bei mir ging es so mit 18, 19 los. Ich hatte ständig Kopfschmerzen. Zunächst habe ich Kopfschmerztabletten genommen, und als ich dann an die Uni kam, bin ich zu einem anderen Arzt gegangen. Der hat meinen Kopf geröntgt, also ein Computertomogramm gemacht. Dort kommt man in so eine Röhre hinein, wo es recht eng ist. Dabei wurde diese Zyste festgestellt. Mein Hausarzt hat mir daraufhin eine Überweisung ausgestellt, für einen Endokrinologen hier an der Universität. Ich wusste damals gar nicht, was das ist. Der Endokrinologe fragte mich als erstes genau aus. Wann war die Pubertät, was macht die Regelblutung usw.
Meine Pubertät war mit 12 Jahren eingetreten und eigentlich ganz normal. Meine Regelblutung war auch regelmäßig gewesen, wurde dann aber mit 16 Jahren recht unregelmäßig und kam viel seltener. Ich bin damals beim Frauenarzt gewesen und der fand, dass unten rum alles in Ordnung ist. Ich habe dann die Pille genommen bis jetzt, das ist einfach sicherer wegen der Verhütung. Währendessen hatte ich immer eine regelmäßige Blutung.
Außerdem fragte der Endokrinologe mich noch, ob ich viel Durst hätte. Da fiel mir erst auf, dass ich in den letzten Monaten unheimlich viel trinken und nachts häufig raus musste.
Ich habe tatsächlich enorm viel Durst gehabt. Als der Endokrinologe mich fragte, wieviel da wohl zusammenkommt, habe ich nachgerechnet und bin auf fast sieben Liter gekommen. Dass mir das nicht vorher aufgefallen war! Der Endokrinologe hat daraufhin noch einen Test gemacht, den großen Hypophysen-Test. Damit wollte er herausfinden, welche Hormone bei mir vermindert produziert werden. Ich habe Insulin gespritzt bekommen und da durch wurde eine Unterzuckerung erzeugt. Ich habe ganz schön geschwitzt bei dem Test.
Julia wurde vom Neurochirurgen operiert
Also das mit den Augen war bei mir in Ordnung. Ich hatte keine Gesichtsfeldausfälle. In der neurochirurgischen Klinik hat man mich auch nicht direkt am Gehirn operiert, sondern nur durch die Nase. Das war gar nicht so schlimm. Ich musste 10 Tage im Krankenhaus bleiben. Der Neurochirurg hat durch die Nase einen großen Teil der Zyste entfernt. Meine Kopfschmerzen sind seitdem viel, viel besser. Es ist aber noch etwas von der Zyste dringeblieben, und man hat mir gesagt, dass sie auch immer wieder nachwachsen kann. Eventuell soll bestrahlt oder die Zyste von oben operiert werden. Ich bin auf jeden Fall so froh, dass die Kopfschmerzen weg sind.
Hey, da kommt ja der kleine Nirvana-Typ wieder aus der Sprechstunde. Sieht ja nicht so ganz glücklich aus. Ich könnte mir auch was Schöneres vorstellen, als zum Arzt zu gehen. Pardon, ich muss mich verabschieden, ich bin jetzt dran.
Die Bestimmung der Knochendichte
Also der Erwachsenen-Endokrinologe war eigentlich ganz okay, aber längst nicht so lustig wie der Kinder-Endokrinologe. Gummibärchen gab‘s leider auch nicht und er siezt mich. Dabei habe ich ihm gleich gesagt, er kann mich ruhig duzen, aber er siezt mich trotzdem weiter. Er hat mich untersucht, aber ich musste mich gar nicht ganz ausziehen und meine Hoden wollte er auch nicht sehen. Mein Kinderarzt hingegen hat sie regelmäßig untersucht. Der Internist sagte, das machen wir vielleicht später noch mal genauer, fürs erste wisse er ja durch den Kinderarzt gut Bescheid. Er hat mir einiges über das Wachstumshormon erzählt. Ich weiß jetzt, dass ich einen isolierten, so genannten idiopathischen Wachstumshormonmangel habe. Der Endokrinologe hat gemeint, dass die Ärzte immer solche schwierigen lateinischen Wörter benutzen, wenn sie selbst nicht weiter wissen. Idiopathisch heißt eigentlich unbekannte Ursache. Eventuell steckt da auch eine Reifungsverzögerung der Hirnanhangsdrüse dahinter. Bei den meisten Kindern gleicht sich der Wachstumshormonmangel im Erwachsenenalter wieder halbwegs aus, aber nicht bei allen. Außerdem brauchen Erwachsene weniger Wachstums hormon als Kinder. Ist ja auch klar, denn Erwachsene wollen ja nicht mehr in die Größe wachsen.
Also, auf jeden Fall muss ich jetzt erst noch mal hoch zur Knochendichtebestimmung, weil der Arzt sehen will, ob meine Knochen schon kräftig genug sind.
Die Julia ist echt ganz nett. Auch wenn unser Musikgeschmack etwas auseinandergeht. Sie steht auf ruhige Ambient-Klänge. Na ja, kann man ja auch mal hören. Wir haben beide eine erniedrigte Knochendichte. Meine Knochendichte beträgt 84 % des Wertes, den ich mal mit 25 Jahren erreichen sollte, die von Julia ist besser, sie liegt bei 90 % oder so. Sie ist ja auch schon älter als ich.
Julia fühlt sich nicht fit
Also, ich muss schon sagen, so ganz fit fühle ich mich nicht. Wenn ich an früher denke, war ich körperlich besser drauf. Ich habe
gerne Sport gemacht, gerne getanzt, jetzt bin ich meist fix und foxi. Fast immer müde. Am liebsten möchte ich mich manchmal schon um halb neun ins Bett legen. Mein Freund meint, das sei nicht normal.
Ich habe das jetzt dem Arzt nochmal genau erklärt. Er sagt, er will jetzt nach der Operation noch mal einen großen Hypophysentest machen, um aktuell alle Hypophysenausfälle abermals genau dokumentieren zu können. Dann will er mir alle Hormone geben, die ich brauche, vielleicht auch Wachstumshormon. Den Jan will er ebenfalls noch mal testen mit dem gleichen Test. Aber dem scheint‘s irgendwie besser zu gehen. Das ist so ein fitter Typ, der sieht viel zu gesund aus.
Ich bekomme jetzt zusätzlich Wachstumshormon. Ich habe mit einer ganz niedrigen Dosis angefangen. Der Arzt sagte mir, dass diese Dosis viel niedriger sei als diejenige, die Kinder zum Wachsen brauchen. Jan hat mir erzählt, dass er in der Pubertät ca. 1,6 mg täglich gespritzt hätte. Zuerst habe ich gar nichts gemerkt. Nachdem ich aber die Dosis noch etwas weiter gesteigert habe – ich nehme jetzt schon 0,8 mg pro Tag, seit etwa 3 Monaten – fühle ich mich irgendwie deutlich besser. Außerdem hat der Arzt auch meine Muskelmasse gemessen, sie ist schon deutlich angestiegen. Ich fühle mich einfach wieder viel besser und zum Tanzkurs habe ich mich auch angemeldet.
Himmel, dieser Insulin-Test war wirklich nicht von Pappe. Aber die Schwester war lieb. Sie hat immer mit mir geredet, weil ich durch die Unterzuckerung so müde wurde und ich habe ordentlich geschwitzt. Hinterher habe ich mich mit einem großen Handtuch abgetrocknet und frische Sachen angezogen. Dann habe ich erst einmal jede Menge gegessen und nach einer Stunde ging es mir wieder absolut gut. Mein Vater hat mich abgeholt und nach Hause gebracht. Dort habe ich mich dann ins Bett gelegt und bis zum nächsten Tag geschlafen.
Sechs Wochen später bin ich nochmal zum Internisten zu einer Besprechung der Befunde gegangen. Vorsichtshalber habe ich meine Mutter mitgenommen. Als seelische Stütze sozusagen.
Na ja, langer Rede kurzer Sinn: Der Test hat gezeigt, dass alle Hormonachsen prima funktionieren, aber das Wachstumshormon nicht richtig. Das wusste ich ja schon. Aber es hat sich gebessert. Bei der Unterzuckerung stieg es auf immerhin auf maximal 4,6 ng/ml an. Der IGFI Wert war aber doch erniedrigt, er lag bei 109 ng/ml.
Also, der Endokrinologe hat gemeint, dass für mich Wachstumshormon im Moment nicht in Frage kommt. Zwar würde es möglicherweise doch noch etwas nützen, aber im Moment ist die Lage so, dass man etwas kranker sein muss als ich, um als Erwachsener Wachstumshormon zu bekommen. Und eigentlich fühle ich mich ja auch ganz gut. Wegen der Knochen bekomme ich jetzt zusätzlich Calcium und Vitamin D, außerdem muss ich regelmäßig Sport treiben. Aber das tue ich ja sowieso. Ich hab‘ mich auch zum Tanzkurs angemeldet. Julia hat mir gesagt, dass sie noch eine Schwester von 15 Jahren hat, die sie mir vorstellen will.
Weitere Informationen
Nach dem Lesen weißt Du jetzt alles Wichtige zum Thema Wachstumshormonmangel und Wachstumshormontherapie. Wir hoffen, dass Du dadurch motiviert bist, die langjährige Therapie konsequent und regelmäßig durchzuführen. Wir wünschen Dir viel Erfolg und alles Gute dabei!
Hier findest Du Jan und Julias Geschichte als ePaper Animationen.