Hypophyseninsuffizienz
Insuffizienz bedeutet „Schwäche” oder „ungenügende Leistung”. Wenn Hormon-produzierende Drüsen insuffizient werden, produzieren sie nicht mehr genug Hormone. Glücklicherweise kann man heute fast alle fehlenden Hormone von außen ersetzen.
Ursache
Die Hypophyse (Hirnanhangdrüse) liegt im Schä- delinneren im Keilbein (Os sphenoidale) einge- bettet. Wie der deutsche Name Hirnanhangdrüse schon sagt, ist die Hypophyse dem Gehirn anhän- gend, aber ist selbst kein Teil des Gehirns. Anatomisch liegt sie auf einer gedachten Verbin- dungslinie zwischen beiden Gehörgängen, an der Kreuzungsstelle mit einer gedachten Linie zwischen Nasenwurzel und Nacken. Man unter- scheidet zwischen dem Hypophysenvorderlappen (HVL) und dem Hypophysenhinterlappen (HHL). Die Hypophyse ist zwar nur nur etwas größer als ein Kirschkern, aber trotz ihrer geringen Größe ein ganz entscheidendes Regelzentrum im Körper.
Es gibt verschiedene Ursachen der „totalen” (vollständigen) oder „partiellen” (teilweisen) Hypophyseninsuffizienz (Tabelle 1). Bei einer der häufigsten Ursache einer Hypophyseninsuffizienz verdrängt ein Tumor im Bereich der Hypophysenregion das gesunde Hypophysengewebe zur Seite. Aufgrund der knöchernen Umgebung wird der Druck dann auf Dauer so groß, dass die normalen Hypophysenzellen kaputt gehen und die Funktion einstellen. Die häufigste Form eines solchen Tumors sind Hypohysenadenome. Dies sind gutartige Tumoren, die direkt von der Hirnanhangsdrüse ausgehen. Das Vorhandensein eines solchen „Drüsentumors” bedeutet auf keinen Fall, dass Sie Krebs haben. Hormondrüsen bilden häufig Knoten, die in der Regel gutartig sind. Wie oben beschrieben, ist die Hirnanhangsdrüse kein Teil des Gehirns, so dass Hypophysentumoren auch keine Hirntumoren sind.
Da die Hypophyse direkt unterhalb der Überkreuzungsstelle der Sehnerven (Chiasma opticum) liegt, kann der Sehnerv durch die vergrößerte Hypophyse „gequetscht” und somit geschädigt werden. Dies kann zu Sehstörungen führen, die sich meist als sogenannte Gesichtsfeldausfälle bemerkbar machen. Der betroffene Patient sieht typischerweise seitlich weniger oder gar nicht mehr (Scheuklappenphänomen, Tunnelsehen), beim Gehen „eckt” er an (bleibt zum Beispiel „am Türrahmen hängen“).
Symptome
Im Hypophysenvorderlappen werden Hormone gebildet und in den Blutkreislauf abgegeben. Da die Hypophyse die übergeordnete Steuerzentrale für andere wichtige Hormondrüsen (unter anderem Schilddrüse, Nebenniere, Eierstöcke, Hoden) ist, regulieren ein Teil der Hypophysenvorderlappen-Hormone die Produktion von weiteren Hormonen in diesen anderen Drüsen des Körpers. Wenn ein Teil oder alle Hypophysenhormone ausfallen, dann resultieren die Beschwerden im Wesentlichen aus dem Fehlen der betreffenden Drüsenhormone.
Im Folgenden sind die Hormone und die Hauptbeschwerden bei deren Mangel aufgeführt:
Diagnose
Welche Tests müssen durchgeführt werden?
Eine Hypophyseninsuffizienz wird meist durch einen Arzt festgestellt und behandelt, der Spezialist für Hormonkrankheiten und Stoffwechselstörungen ist (Endokrinologe).
Nach einer kompletten Untersuchung und sorgfältiger Befragung müssen einige Bluttests durchgeführt werden. Diese dienen dazu, das Ausmaß der Hypophyseninsuffizienz festzustellen und zu überprüfen, ob die Dosis der verordneten Hormone bei Ihnen richtig gewählt ist. Der Endokrinologe möchte auch feststellen, ob eine Verbesserung oder Verschlechterung der Krankheit aufgetreten ist. Sie sollten sich deshalb vorher Gedanken über Ihre aktuellen Beschwerden machen. Häufig hilft es auch, wenn man sich hierzu Notizen macht.
Behandlung und Therapie
Im Idealfall kann man versuchen, die Ursache der Hypophyseninsuffizienz zu beseitigen. Bei einem Teil der Hypophysenadenome gelingt es durch eine Operation den Druck des Tumors auf das gesunde Hypophysengewebe so zu reduzieren, dass die Hypophyse wieder normal arbeiten kann.
Lässt sich die Hypophyseninsuffizienz nicht beseitigen, wird man die fehlenden Hormone ersetzen. Da die Hypophyse, wie oben beschrieben, vor allem für die Steuerung anderer Hormondrüsen zuständig ist, werden in den meisten Fällen nicht die Hypophysenhormone, sondern die Hormone der Zieldrüsen gegeben. Alle wichtigen Hormone der bei Hypophyseninsuffizienz betroffenen Drüsen lassen sich heute sehr gut ersetzen. Dabei kommt es darauf an, genau die richtige Menge an Hormonen zu verordnen, die der gesunde Körper sonst auch selber produziert hätte. Hier richtet sich der Arzt nach dem Wohlbefinden des Betroffenen (Lebensqualität), nach den Ergebnissen der körperlichen Untersuchung und den Laborwerten.
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