Morbus Addison (Nebennierenunterfunktion)

Durch den Hormonmangel besteht beim Morbus Addison die Notwendigkeit, die fehlenden Hormone von außen zuzuführen (Substitutionstherapie). Da sich zerstörtes Nebennierengewebe nicht regenerieren kann, muss die Hormonersatztherapie ein Leben lang erfolgen. Der Cortisolmangel sollte mit dem natürlichen Cortisol (pharmazeutischer Name: Hydrocortison) ausgeglichen werden; es können aber in Ausnahmefällen auch stärker und länger wirksame synthetische Cortisol-ähnliche Präparate (wie z. B. Prednison oder Prednisolon) verwendet werden. Die Cortisoleigenproduktion des Gesunden schwankt im Tagesverlauf und ist frühmorgens am höchsten. Man versucht deshalb, den natürlichen Rhythmus nachzuahmen, indem man die Tagesdosis in 2–3 Dosen über den Tag aufteilt. Die Hälfte bis 2/3 der Tagesmenge wird früh morgens eingenommen, der Rest verteilt sich auf den Mittag und Nachmittag. Grundsätzlich wird Hydrocortison als Tablette eingenommen, im Falle von Erbrechen und Durchfall muss es injiziert (gespritzt) werden. Prednisolon gibt es auch als „Notfall”-Zäpfchen, die bei hohem Fieber oder Erbrechen eingesetzt werden können. Seit 2012 steht ein Medikament unter dem Namen „Plenadren®” zur Verfügung, das über die Hülle sofort und über den Innenteil verzögert Hydrocortison abgibt und zu einem gleichmäßigeren physiologischerem, das heißt dem üblichen körperlichen Verlauf entsprechenden Cortisolprofil am Tag im Blut führt. Daher ist bei diesem Hydrocortison-Präparat meist eine einmalige morgendliche Dosis ausreichend. In bisherigen Studien scheint dieses Präparat günstige Effekte auf den Zuckerstoffwechsel und den Body mass index (BMI) zu haben. Der Preis ist im Vergleich zu anderen Cortison-Präparaten allerdings deutlich höher. Die normal benötigte Tagesdosis liegt zwischen 15 und 25 mg Hydrocortison. Bei der individuellen Dosisfindung und der Anpassung der Dosis sind das Wohlbefinden der Betroffenen und das Vorhandensein von Zeichen der Über- oder Unterdosierung entscheidend. In Ausnahmefällen kann auch das synthetische Glukokortikoid Prednisolon als Hormonersatztherapie verwendet werden. Wegen seiner stärkeren Wirkung liegt die Tagesdosis aber nur bei 3–5 mg.

Bei Stress muss die Cortison-Dosis gesteigert werden: z. B. bei einem Infekt mit 39 Grad Fieber sollte die Hydrocortison-Dosis verdoppelt bis verdreifacht werden, bei großen Operationen gibt man bis zu 200 mg am Tag (siehe S. 16). Unterbleibt die Dosisanpassung bei außergewöhnlichen Belastungen, kann es im schlimmsten Fall zur lebensbedrohenden Addison-Krise kommen. Die Therapie einer akuten Addison-Krise muss auf der Intensivstation erfolgen und besteht in einer unverzüglichen Infusion von 100 mg Hydrocortison, gefolgt von einer weiteren Infusion von 100–200 mg Hydrocortison über 24 Stunden und Flüssigkeit. Je nach auslösender Ursache ist eine entsprechende zusätzliche, zum Beispiel antibiotische Therapie notwendig. Die sofortige Therapieeinleitung darf keinesfalls durch das Abwarten von Laborergebnissen verzögert werden. Nebenwirkungen von Hydrocortison treten erst bei mehrwöchigen Gaben von mehr als 40 mg pro Tag auf. Das zweite, beim Morbus Addison zu ersetzende Hormon ist das bereits erwähnte, blutdruckaktive Aldosteron. Da Aldosteron selbst nur sehr kurz wirksam ist und über die Leber sehr schnell abgebaut wird, gibt man das Medikament Fludrocortison, das eine Wirkung ähnlich die des Aldosterons besitzt. Entsprechend dem Regelkreis ACTH-Cortisol wird auch das Aldosteron über Renin, ein in der Niere gebildetes Hormon, gesteuert. Die Höhe der Plasma-Reninkonzentration und der Elektrolyte, sowie des Blutdruckes, sind für den Arzt Hilfen bei der Ermittlung der benötigten täglichen Fludrocortison-Dosis.