مرض كون/متلازمة كون

ما هو مرض كون؟

متلازمة كون أو فرط الألدوستيرونية الأولي هو مرض يصيب الغدتين الكظريتين، حيث يؤدي فرط إنتاج الهرمون الكظري الألدوستيرون إلى ارتفاع ضغط الدم واضطرابات الكهارل (اضطرابات في توازن أملاح البوتاسيوم والصوديوم). تم تسمية هذه الحالة المرضية بمتلازمة كون نِسبةً إلى أول من وصفها وهو الطبيب جيروم دبليو كون (1907- 1994).
عاني حوالي 25 % من البالغين في ألمانيا من ارتفاع ضغط الدم، حيث تكون قيم ضغط الدم الشرياني ≥ 140/90 ملم زئبق. في أغلبية الحالات (حوالي 85 %) يكون هناك فرط ضغط أولي أو أساسي (ارتفاع ضغط الدم). أما بالنسبة للمرضى الآخرين فيحدث ارتفاع ضغط الدم بسبب مرض آخر (فرط ضغط ثانوي)؛ وهو ما يشمل أيضًا فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون). وبفضل إجراءات الفحص المحسنة تزايدت إمكانيات التعرف على هذا المرض في السنوات الأخيرة. تشير الفحوصات الجديدة إلى أن فرط الألدوستيرونية الأولي {صفحة 5 ما هو مرض كون؟} أكثر شيوعًا بكثير مما كان يُعتقد في السابق؟ فوفقًا لأحدث الأبحاث، يمكن أن يتأثر بهذا المرض ما يصل إلى 13 % من إجمالي المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم. واعتمادًا على هذا الرقم قد يصل عدد المتضررين من هذا المرض في ألمانيا إلى 2.6 مليون شخص. إلا أن هذه الحسابات تظل تخمينية، نظرًا لعدم دقة الافتراضات الأساسية، لكنها تُظهر الأهمية الكبيرة التي يمكن أن يتمتع بها فرط الألدوستيرونية الأولي كسبب لفرط ضغط الدم قابل للعلاج.

ما هي أعراض مرض كون؟ 

العَرض الرئيسي لمتلازمة كون هو ارتفاع ضغط الدم، الذي يتسبب في البداية في شكاوى قليلة لدى المرضى في معظم الحالات، بغض النظر عن الصداع والإرهاق المحتملين. تؤدي متلازمة كون إلى أمراض مصاحبة بالقلب، والكليتين (بِيلَة بروتينية، وقصور وظائف الكلى)، والأوعية الدموية (تصلب الشرايين، والسكتة الدماغية، ونزيف كتلة الدماغ)، والعينين (تغيرات في قاع العين)، بشكل أكثر شيوعًا مما يحدث مع الأشكال الأخرى لارتفاع ضغط الدم. يتعرض جزء كبير من المرضى إلى الوفاة بسبب مرض القلب التاجي الذي يؤثر على الشرايين التاجية أو نوبة قلبية أو قصور القلب. وبالإضافة إلى تأثير هرمون ألدوستيرون الذي يرفع ضغط الدم، فإن الهرمون يؤثر أيضًا بشكل ضار ومباشر على نظام القلب والأوعية الدموية. علاوةً على ذلك يمكن أن يعاني المرضى المصابين بمتلازمة كون من نقص بوتاسيوم الدم، أي انخفاض البوتاسيوم في الدم. وتبعًا لشدة نقص بوتاسيوم الدم يمكن أن يحدث ضعف عضلات، وتشنجات عضلات (تكزز)، واضطرابات في نظم القلب، وإمساك، وكذلك عُطاش وبُوال (زيادة العطش وزيادة التبول) بسبب الأضرار المرتبطة بنقص بوتاسيوم الدم في الكليتين. يمكن أيضًا أن يحدث اضطراب التوازن الحامضي القلوي في الجسم مع انحراف قيمة الرقم الهيدروجيني في النطاق الأساسي (القلوي) بسبب متلازمة كون. هذه المجموعة الموصوفة المكونة من ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم والقلاء يكون موجودًا لدى حوالي ثلث المرضى المصابين بمتلازمة كون فقط؛ في معظم الحالات يظل فرط ضغط الدم هو العَرض الوحيد.

ما هي أسباب متلازمة كون؟ 

مع متلازمة كون يحدث فرط إنتاج لهرمون ألدوستيرون، والذي يتكون في الغدتين الكظريتين. الغدتان الكظريتان من الغدد الصماء في الجسم، وتقعان فوق الكليتين مباشرةً. 
يتم إنتاج الألدوستيرون في الطبقة الخارجية (المنطقة الكُبيبية) لقشرة الغدة الكظرية، وهو يساهم بشكل حاسم في تنظيم توازن الماء والملح بالجسم. ومن خلال التأثير على نقل الأيونات (الجزيئات المشحونة كهربائيًا) في الكلى يتسبب هرمون الألدوستيرون في إفراز البوتاسيوم وإعادة امتصاص الصوديوم والماء. يؤدي هذا بدوره إلى زيادة حجم الدم وبالتالي ارتفاع ضغط الدم.

سبب متلازمة كون في نصف الحالات تقريبًا هو وجود ورم غُدي منتج لهرمون الألدوستيرون، أي وجود ورم حميد في الغدة الكظرية يكوّن الألدوستيرون. وفي النصف الآخر من الحالات يرجع السبب في متلازمة كون إلى تضخم الغدة الكظرية الثنائي، أي التضخم المجهري للغدتين الكظريتين. تتضمن الأشكال النادرة للمرض التضخم أحادي الجانب (تضخم غدة كظرية واحدة يمكن التعرف عليه مجهريًا) أو الأشكال الثلاثة لفرط الألدوستيرونية العائلي؛ النوع I، والنوع II، والنوع III.

كيف يمكن علاج متلازمة كون؟ 

يعتمد علاج متلازمة كون على الشكل الفرعي للمرض. يرجع السبب في نصف الحالات تقريبًا إلى تضخم الغدة الكظرية الثنائي، أي تضخم الغدتين الكظريتين من الجانبين. وفي هذه الحالات يحصل المرضى على علاج بالعقاقير طوال الحياة وهو مضاد الألدوستيرون "سبيرونولاكتون"، الذي يلغي تأثير هرمون الألدوستيرون - الذي يتم تكوينه بإفراط في هذا المرض - على مستوى المستقبلات. إذا لم يؤدي هذا إلى ضبط ضغط الدم بشكل جيد، فمن الممكن تناول عقاقير إضافية خافضة لضغط الدم. ويرجع سبب المرض لدى 1/2 المرضى المصابين بمتلازمة كون إلى وجود ورم غُدي منتج لهرمون الألدوستيرون، أي ورم حميد يكوّن الألدوستيرون. وبالنسبة لهؤلاء المرضى فيتم في المعتاد إزالة الغدة الكظرية المتضررة جراحيًا، وبذلك يمكن علاج المرض، وتحسين ضغط الدم أو عودته إلى الوضع الطبيعي.

مراكز كون وجهات الاتصال 
مستشفى جامعة لودفيج ماكسيميليان في ميونيخ 
أ. د. طبيب مارتين راينكه 
العيادة الطبية في ألتشتات مركز دراسات CERES 1 
80336 München 
هاتف: 17 23 5-4400-089 
www.mki.klinikum.uni-muenchen.de 
 

أ. د. ماركوس كوينكلر علم الغدد الصماء في شارلوتنبورج
Stuttgarter Platz 1 
10627 Berlin 
هاتف: 04 20 13 2-030 
www.endokrinologie-charlottenburg.de

مستشفى جامعة فورتسبورج 
أ. د. طبيب إم فاسناخت 
العيادة الطبية والعيادة الشاملة 
Oberdürrbacher Str. 6 
97080 Würzburg 
هاتف: 39226-201-0931 
هاتف: 39200-201-0931 
www.klinik.uni-wuerzburg.de

 
مستشفى جامعة دوسلدورف 
أ. د. طبيب لارس كريستيان رومب 
عيادة أمراض الكلى 
Moorenstr. 5 
40225 Düsseldorf 
مركز دراسات أمراض الكلى 
هاتف: 7770-811-0211 
www.uniklinik-duesseldorf.de

 
مستشفى جامعة روستوك 
أ. د. طبيب هولجر فيلنبرج 
Ernst-Heydemann-Str. 6 
10857 Rostock 
هاتف: 7520-494-0381 
www.med.uni-rostock.de

مستشفى جامعة دريسدن – كارل جوستاف كاروس 
أ. د. طبيب لورنتس هوفباور 
العيادة الطبية والعيادة الشاملة III 
Fetscherstr. 74 
01307 Dresden 
هاتف: 3686-458-09351 
www.uniklinikum-dresden.de

 
مستشفى جامعة يوهانس جوتنبرج ماينتس 
أ. د. طبيب إم فيبر 
1. العيادة الطبية والعيادة الشاملة 
التخصصات: علم الغدد الصماء وأمراض الاستقلاب 
Langenbeckstr. 1
55131 Mainz 
هاتف: 260-177-06131 
هاتف: 255-177-06131 
www.endokrinologie.klinik.uni-mainz.de

 
مستشفى جامعة فرايبورج 
أ. د. طبيب جيه سويفرت 
العيادة الطبية II 
قسم الغدد الصماء 
Hugstetter Str. 55 
79106 Freiburg 
هاتف: 34200-270-0761 
www.uniklinik-freiburg.de/gastro/live/index.html

بدعم كريم من